神経ポイント

神経ポイント

・小脳は3層、大脳は6層、網膜は10層
・辺縁系：帯状回、海馬、乳頭体、扁桃体、視床前核
・帯状回の下に脳梁がある
・間脳：第3脳室周囲にある、視床、視床上部、視床下部
・内頚AはOAを出した後、ACAとMCAに分岐（Willis動脈輪にMCAは含まれない）
　椎骨AはC6横突起孔から上行し、PICAを出した後、左右が合一しBA
・海綿静脈洞には3,4,6,V1,V2が通過→内頚動脈海綿静脈洞瘻(CCF)で障害
・Horner症候群：眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、無発汗（発汗は交感神経支配、Ach作動性なので有機リン→ChE阻害→Ach↑→発汗）
・Horner症候群の原因：Wallenberg、星状神経節ブロック、脊髄空洞症、Pancoast腫瘍（Horner+腕N叢麻痺）
・上眼窩裂→3,4,6,V1
　正円孔→V2
　卵円孔→V3
　内耳孔→7,8
　頚静脈孔→9,10,11
　舌下神経管→12
　（女性ランナー首にした）
・疑核：迷走神経核、延髄内側、嚥下発声に関与、麻痺側口蓋弓↓→口蓋垂は健側偏位
・V1麻痺→角膜反射低下、V3麻痺→下顎が患側偏位
・舌咽神経麻痺→後ろの咽頭後壁が健側に引かれる（カーテン徴候）
　副神経麻痺→健側への頚部回転障害、患側肩の挙上困難
・舌前2/3：味覚は鼓索神経、温痛覚はV3
　舌後1/3：味覚も温痛覚も舌咽神経
・星状膠細胞：BBBを形成、神経組織の修復
　乏突起膠細胞：中枢神経の髄鞘形成
　小膠細胞：貪食、これだけ中胚葉由来
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・不随意運動
　振戦→拮抗筋（屈筋と伸筋）が交互に収縮（Parkinsonismは安静時振戦、小脳半球障害は企図振戦）
　尾状核→舞踏病
　線条体（尾状核＋被核）→パーキンソニズム
　レンズ核（被核＋淡蒼球）→アテトーゼ（四肢を絶えずゆっくりくねらせる）
　被核→躯幹を絶えずゆっくりとくねらせる
　視床下核→バリスムス（四肢を投げ出す）
・ミオクローヌス：MELAS、CJD、SSPE
・上位MN障害：痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
　下位MN障害：弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
　→鑑別には筋電図、筋生検、筋原性酵素
・痙性麻痺：錐体路はspasticity(痙縮、痙直、折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(固縮、強剛、歯車様)
　弛緩性麻痺（筋緊張低下）：下位MN障害、小脳障害、Huntington、Down、PraderWilli、先天性筋強直性ジストロフィー
・前索→温痛覚→脊髄レベルで交差→外側脊髄視床路
　後索→深部覚→延髄レベルで交差→内側毛帯
　側索→錐体路
　側角→自律神経
・小脳症状
　半球：四肢のバランス、運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
　虫部：躯幹のバランス→筋緊張低下（脊髄入力）、Romberg陰性失調（前庭入力）
・小脳は平衡覚、深部覚、視覚から情報を受け運動の微調整→深部覚障害では他からの入力で補う→視覚遮断で小脳失調+→Romberg陽性（小脳障害は開眼閉眼に関係なく重篤）
・体性感覚：T4→乳頭、T6→胸骨剣状突起、T10→臍、L1→鼠径部、S5→肛門部
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行（MCA領域の梗塞で多い）
　優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群（左右失認、手指失認、失算、失書）
・後頭葉障害：黄斑回避を伴った同名半盲
・除脳硬直：脳幹（赤核）も含む全脳障害、上肢も下肢も伸展
　除皮質硬直：脳幹（赤核）は正常、皮質のみの障害、上肢は屈曲、下肢は伸展
・高次脳機能障害：失認、失語、記憶障害、遂行障害、社会的行動障害など。頭頂葉はRey複雑図形模写検査、前頭葉はウィスコンシンカードソーティングテスト(WCST)
・JCS
　覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
　刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
　痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
　Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
　Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
　Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・脳死判定基準：深昏睡、瞳孔4mm以上で固定、脳幹反射消失、平坦脳波、自発呼吸消失、6h経過で変化がなし（「新婚旅行の幹事は大変、ムコはろくでもない」）
　脳死判定に使われる脳幹反射：対光反射、角膜反射、毛様脊髄反射、眼球頭反射、前庭反射、咽頭反射、咳反射（「鷹も目の前の隕石に反応」）
・改正臓器移植法：12週未満/被虐待児/直腸温32℃以下/収縮期血圧90以下/中毒内分泌疾患は対象外、6才未満は24h以上あけて2回判定、12週～15才も提供可、本人同意or2親等同意で提供可、本人文書で配偶者/親子への優先提供可
・構音障害：球麻痺、小脳障害
　失語：言語中枢の障害
・球麻痺：延髄9,10,11の障害、仮性球麻痺は大脳から延髄9,10,11までの障害（両側核上性皮質延髄路）
・片麻痺→痙性歩行、ぶん回し歩行、Wernicke-Mannの姿勢(上肢内転屈曲+下肢伸展)
・下垂足、鶏歩→腓骨神経麻痺、前腓骨筋麻痺
・感覚解離（温痛覚×、深部覚○）：脊髄空洞症、アミロイドーシス、Wallenberg、前脊髄動脈症候群
・脳圧亢進症状：morning headache、嘔気嘔吐、うっ血乳頭、乳頭萎縮、外転神経麻痺、Cushing現象(高血圧なのに徐脈)
・テント切痕ヘルニア→中脳×→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
　小脳扁桃ヘルニア（大孔ヘルニア）→延髄×→呼吸停止、意識障害
・筋電図
　筋原性：low voltage,short duration
　神経原性：giant spike
　MG→waning（漸減）、EL→waxing（漸増）
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないか、眼底鏡、頭部CTでチェックすること。採取は10ml。Jacoby線の高さ(L4棘突起、左右腸骨稜)で穿刺。発熱、脳炎、髄膜炎でもICP↑なければしてよい。
　圧：75～150mmH2O(CVPの1.5倍)、蛋白：45以下、糖：BSの2分の1～3分の1、量：150ml(1日500ml産生)、細胞数5以下
　Queckenstedt試験：頚静脈圧迫で髄液圧上昇が正常。陰性なら髄液漏。
　MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白(MBP)
　GBS→蛋白細胞解離
・末梢神経伝達速度：末梢神経上の中枢から末梢にかけてA,B,Cとする。末梢神経伝達速度=AB間の長さ÷(Aを刺激してCに伝わる時間-Bを刺激してCに伝わる時間)
・Arnold-Chiari：胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症、大後頭孔に延髄や小脳が入り込む、成人はⅠ型で小脳扁桃が陥入、小児はⅡ型で虫部が陥入
　合併症：SAS、小児は脊髄髄膜瘤（中に神経あり）、髄膜瘤、二分脊椎（中に神経なし）、成人は脊髄空洞症（傷害される順：温痛覚→前角→側索）
・脊髄空洞症：原因はArnold-Chiari奇形、髄内腫瘍、外傷、くも膜炎。頚部の温痛覚障害（肩かけ型）→側角（ホルネル、膀胱直腸障害）→側索（錐体路障害）、深部覚は最後まで保たれる、
・SAH
　動脈瘤(80%)：Acom＞IC-PC＞MCA分岐部、25％は多発→4vessel study、40/50代、径4mm以上/blebは破裂しやすい、SAHは巣症状ないがIC-PC、BA-SCA脳動脈瘤は眼瞼下垂と散瞳、治療：目的は6h以内に起きる再破裂の予防、カテーテルコイル塞栓、Hunt分類GradeⅡまで（意識障害なし）は開頭クリッピング
　AVM(10%)：けいれんが先行、20/30代、nidus周囲は虚血→グリオーシス→痙攣、nidus血圧低い→破裂後も予後良好、治療はnidus摘出、カテーテル塞栓、3cm以下ならγナイフするが効果でるのは2ヵ月後
　もやもや病：基底核の多発flow void、過換気で麻痺側の反対側徐波化、10代は急性小児片麻痺、30代はSAH、治療はSTA-MCA吻合
・脳動脈解離：中膜解離、椎骨脳底動脈系に多く、後頭部痛、破綻してSAH
・Brudzinski徴候：髄膜刺激症状、頚部前屈で股関節屈曲
・SAHの合併症：IC-PC/BA-SCA脳動脈瘤だけ局所症状あり、網膜前出血（テルソン症候群）、急性水頭症、脳血管攣縮（発症4～14日）、NPH（尿失禁、痴呆、歩行障害）、AVMによるSAHは脳血管攣縮起こさない
・NPH：認知症、歩行障害、尿失禁。MRIでPVL、脳室拡大。治療はVPシャント、VPシャントの前に細菌性髄膜炎によるNPHを否定せよ、特発性でもVPシャントで症状改善(treatable dementia)
・先天性水頭症：胎児期の中脳水道の閉塞→頭囲拡大→CPD、落陽現象、治療はVPシャント
・RPLS：可逆性疾患、後頭葉白質浮腫→意識障害、視覚異常、原因はHT、PIH、抗癌剤、免疫抑制剤。DWIでlow(脳梗塞ならDWIでhigh)
・脳内出血
　血腫除去術ができるのは被核、小脳
　被殻：MCA由来のレンズ核線条体A、病巣側共同偏視、対側片麻痺
　視床：PCA由来の視床穿通枝A、鼻先凝視、対側感覚障害、脳室穿破
　橋：交代性片麻痺、pin point pupil,ocular bobbing（垂直性眼振）、著明な意識障害
　小脳：嘔吐中枢圧迫→激しい嘔吐、麻痺はないのに歩行障害、発症時意識清明→血腫増大で橋圧迫→意識障害、病巣反対側共同偏視
　治療：血腫除去術、側臥位、脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期200mmHg以上では降圧、抗痙攣薬、
・交代性片麻痺：Weberは中脳（3+対側片麻痺）、MillardGubler（7,8+対側片麻痺）、Wallenberg（顔面温痛覚障害+対側感覚障害+ホルネル、球麻痺9,10）
・脳梗塞
　24h以内の診断はDWI、時々earlyCTsign（low、脳溝減少）
　①血栓症：前駆症状としてTIA反復（ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい）、症状は段階的に進行、診断に頚動脈エコー
　②塞栓症：MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患、症状は急激に完成、診断に心エコー
　③ラクナ梗塞：深部穿通枝の微小塞栓、緩徐段階的、症状はdysarthria-clumsy hand syndrome（構音障害と一側の巧緻運動障害）など様々
　治療：血栓溶解療法(tPA静注)は発症3h以内（脳出血や消化管出血の既往があれば禁忌）、SPECT,MRIでviabilityを確認後に行う、ペナンブラを助けるが出血性梗塞のrisk→好発部位以外のhigh density。脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期圧を150mmHgに降圧、血栓予防にアスピリン、頚動脈内膜剥離術、左房内血栓にはワーファリン
・パーキンソン病：中脳黒質緻密層の色素細胞脱落→安静時振戦、無動、筋強剛、固縮、姿勢反射障害。筋強剛は患者が意識するとわからない場合があるので気をそらして診察を行う。閉眼時の眼瞼間代、声も字も小さい、皮質下認知症（皮質下とは神経線維、皮質は神経細胞、アルツハイマーは皮質性認知症）、幻覚、うつ、不安症など。自立神経症状として便秘、流涎、発汗、脂漏性顔貌もある。診断は特異症状+症候性除外+L-dopa著効（L-dopaが無効なら他の疾患を考える）。補助診断としてMIBG心筋スキャンでの心筋へのMIBG取り込み低下（DLBでも低下するが、MSA,PSP,CBDでは低下しない）、MRI、筋電図、髄液、血液検査は全て異常なし。特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO。重症度はホエン&ヤーの分類（姿勢反射障害はⅢ、寝たきりはⅣ→公費負担はヤーIII度以上かつ生活機能障害2度以上）、治療はブロモクリプチン（D2作動薬）から始める、L-dopa+DCI（副作用はwearing off,on&off,up&down,口唇ジスキネジー、幻覚妄想、突然の中断で悪性症候群→予防は服用間隔短縮/多剤併用でL-dopaを少量化）、アマンダジン（インフルエンザA治療薬）、トリヘキシフェニジル（中枢性抗コリン薬）、MAO-I、COMT-I（エンタカポンは末梢性、トルカポンは中枢性だが肝障害+）、病で若年者なら一側淡蒼球/視床刺激療法→破壊術より脳梗塞/出血のリスク少ない
・進行性核上性麻痺(PSP)：Parkinsonism、皮質下認知症、核上性外眼筋麻痺（下方注視麻痺）、頚部硬直、MRIで中脳萎縮(humming bird)。
・皮質基底核変性症(CBD)：片側性、他人の手徴候（右手で靴下を上げようとするのに左手で下げてしまう、”左手が邪魔する”と訴える）、ミオクローヌス、ジストニー、抗パーキンソン薬無効
・家族性本態性振戦：AD、上肢の姿勢振戦、頭頚部の回旋性振戦、緊張で増悪しアルコールで軽快、治療はβブロッカー
・ハンチントン：AD、CAGリピート、尾状核萎縮→側脳室前角拡大、舞踏様不随意運動、認知症、筋緊張低下、GABAやP物質は低下、治療はハロペリドール
・アルツハイマー：100万人、老人斑（Aβアミロイド沈着）が神経細胞外、神経原線維性変化（タウ蛋白リン酸化）が神経細胞内、アポE蛋白ε4/4陽性で半数近く発症、初期は記名力障害、SPECT(123I-IMP静注)で頭頂葉/側頭葉血流↓、初期は抗ChE薬（塩酸ドネペジル）が有効→COPD/徐脈/消化性潰瘍/アル中には禁忌、認知症以外の周辺症状（精神症状、行動異常）は環境で改善
・脳血管性認知症：ラクナ梗塞（HT,DM,ACS,動脈硬化による頻回の発作で巣症状～認知症）、びまん性白質認知症（Binswanger病、穿通枝の慢性虚血→両側対称性皮質下梗塞）、CADASIL（細小動脈中膜に高密度構造、家族性のBinswanger）
・MCI：軽度認知症、まだ認知症ではないが早期から抗ChE薬で治療すると効果大、21番染色体→アミロイド前駆体蛋白（神経栄養）→Aβアミロイド、タウ蛋白は微小管重合作用、家族性アルツハイマーはプレセニリン遺伝子異常
・Pick病：20万人、性格の悪い認知症、自発性低下、初期から人格障害、SPECT(123I-IMP静注)で前頭葉/側頭葉血流↓、嗜銀性のPick小体、FTD(frontotemporal dementia)に含まれる
・Lewy小体型認知症(DLB)：皮質全体にLewy小体（PAS、ユビキチンで陽性）、Parkinsonism、進行性動揺性認知症、幻視、SPECT(123I-IMP静注)で後頭葉/側頭葉血流↓、パーキンソン病とLewy小体病では心臓MIBG集積が低下、治療は塩酸ドネペジル、幻視にはParkinsonismを起こしにくい非定型抗精神病薬（リスペリドン、オランザピン）、抗精神病薬に過敏性あり
・正常圧水頭症NPH：髄液の吸収障害→髄液圧正常高値→脳室拡大→髄液圧正常、初期から歩行障害、治療は脳室腹腔シャント術（半分が改善）
・多系統萎縮症(MSA)＝小脳症状＋自律神経症状＋Parkinsonism
　OPCA：小脳症状中心、下オリーブ核、橋、小脳萎縮、50才発症、治療は酒石酸ブリチレリン
　Shy-Drager：自律神経症状中心
　SND：Parkinsonism中心（小脳症状があるので企図振戦）
・Machad-Joseph：最も多い脊髄小脳変性症。AD、14qのCAGリピート、びっくりまなこ
・ALS：上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。褥瘡、膀胱直腸障害、感覚障害はない。筋電図でgiant spike&long duratation（∵前角細胞障害で1本の神経が複数の筋肉を興奮）、末梢神経伝達速度は正常（∵生き残った前角細胞の軸索は正常）
・Werdnig-Hoffmann：AR、下位MN障害、近位筋萎縮、羊水過多、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander：AR、下位MN障害、近位筋萎縮、10才くらいに発症、予後良好、CK正常
・Kennedy-Alter-Sung（球脊髄性筋萎縮症）：XR、下位MN障害、近位筋萎縮、思春期発症、球麻痺、顔面筋萎縮、CAGリピート↑、アンドロゲン受容体異常で女性化乳房、精巣萎縮
・Wernicke脳症：重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎（外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害）とKorsakoff症候群（側頭葉障害→失見当識、健忘、作話）
・MS：15～50才、自己免疫→増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎（ラケット暗点）、両側MLF症候群（Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ→左は外転OK、右は内転できず調整しようと眼振）→両側MLF症候群はMSに特異的、レルミット徴候（頚前屈で背部電撃痛）、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白、MRIでT1low/T2highが散在、誘発電位(VEP,ABR,SEP)、治療は急性期はステロイドパルス、血漿交換療法、予防にはβ-IFN（ステロイドは予防効果なし）
・Devic：両側視神経と脊髄の急速な脱髄、抗アクアポリン4抗体+、治療はステロイド、予防にはβ-IFN（ステロイドは予防効果なし）
・ADEM：急性１回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン（インフルエンザ、日本脳炎）
・髄膜炎：2週以内ならウィルス、細菌、2週以降なら結核、真菌、癌
・細菌性髄膜炎
　新生児：GBS、大腸菌→起炎菌の同定を待たずにすぐにABPCとゲンタマイシン
　幼児：インフルエンザ桿菌、髄膜炎菌→予防にHibワクチン
　成人：肺炎球菌
・VPシャント後は表皮ブ菌、免疫不全はリステリア（子宮内感染、敗血症も）、頭部外傷は肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎：夏はエンテロ（エコー、コクサッキー）、冬はムンプス
・髄液検査：細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常（BSの1/2-1/3→同時血糖測定すること）、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット、クリプトコッカス→墨汁染色で丸い
・髄膜炎合併症：7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)、HHE（片麻痺、片側痙攣、てんかん）
・ヘルペス脳炎：急性出血性壊死性側頭葉炎、皮膚粘膜症状伴うのは10%、治療はアシクロビル、重症例にはシタラビン（Ara-C）
・CJD：急速に進行する痴呆（数ヶ月～2年）、「知能低下とミオクローヌス」、PSD（周期性同期性放電）髄液中の14-3-3蛋白、プリオンには煮沸無効、ドデシル硫酸で消毒
・BSE：BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE：亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、「知能低下とミオクローヌス」、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性（血中麻疹抗体は健常人でも陽性）、治療はα/β-IFN、イノシンプラノベクス
・PML：癌→細胞性免疫不全→JCウィルス→中枢神経の脱髄→せん妄、人格障害
・HAM：HTLV-1、側索障害、排尿障害あり（ALSとの鑑別）、クローバー状核を持つCD4陽性T細胞、ATL合併ないことも
・GBS：マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液は蛋白細胞解離、GM1ガングリオシド抗体+例は軸索障害型で重症化、Ⅲ,Ⅶ麻痺、自律N障害もあり、末梢神経伝道速度遅延(polyneuropathyは全て遅延)、治療は血漿交換療法、γ-G大量投与
・Fisher：外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失（GBSの重症型）、IgG型ガングリオシド抗体+、治療は血漿交換療法、γ-G大量投与
・CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）：Schwann細胞への自己免疫、ステロイドが効くが再発
・Charcot-Marie-Tooth：AD、遺伝性で運動神経優位のpolyneuropathy、逆シャンペンボトル（腓腹筋の筋萎縮）、下垂足、凹足、治療はリハビリ中心（短下肢装具、関節可動域訓練）
・家族性アミロイドニューロパチー：AD、表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→末梢神経、心、腎にアミロイド沈着、治療は肝移植（血漿交換療法はトランスサイレチンが合成され続けているので意味がない）
・糖尿病性ニューロパチー：単神経障害はⅢ麻痺、治療はPG、自然軽快あり。polyneuropathyは深部覚、自律神経障害
・ポルフィリン症：運動優位のpolyneropathy
・砒素中毒：砒素は皮膚。皮膚色沈、脱毛、皮膚癌+polyneuropathy(四肢末端の疼痛で発症、運動感覚障害)
・鉛中毒：下垂手（橈骨神経麻痺）、下垂足（腓骨神経麻痺）、鉛脳症、鉛仙痛（消化器症状）、小球性貧血（γALAD阻害→γALA↑,ヘム合成障害）
・有機水銀中毒：感覚優位のpolyneuropathy、求心性視野狭窄、小脳性運動失調、感音性難聴。Hunter-Russell症候群、水俣病
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群：L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食。cf)悪性高熱は脱分極性筋弛緩薬（サクシニルコリン）、症状も治療も同じ
・Duchenne型筋ジストロフィー：XR、幼児期から下肢帯筋から萎縮、腓腹筋の仮性肥大、Gowers徴候、鵞鳥歩行、CK著増、筋生検で筋びまん性萎縮、ジストロフィン陰性。ジストロフィン遺伝子がコドン単位で欠損すれば軽症（Becker型）
・筋緊張性ジストロフィー：AD、CTGリピート、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、grip myotony、percussionmyotony、筋電図で急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、AVブロック、知能低下、性腺機能低下。IgG異化亢進で液性免疫低下
・MG：血中抗Ach受容体抗体、テンシロン（エドロフォニウム）試験+、誘発筋電図でwaning、20％に胸腺腫（前縦隔腫瘍→TTT）しかし摘出で根治は稀、Dペニシラミンは抗Ach受容体抗体誘発、アミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害、有機リンはChE抑制によりNMJ障害。治療は末梢性抗ChE薬（ネオスチグミン、ピリドスチグミン）、ステロイド
・Eaton-Lambert：肺小細胞癌→VGCC抗体→NMJのシナプス前膜Caチャネル障害→反復で改善する筋力低下、誘発筋電図でwaxing、癌治療で改善
・てんかん：バルプロ酸はどのてんかんにも有効。催奇形性あるが妊娠中でも抗てんかん薬は中止しない。
　大発作：思春期男子、前兆→意識消失→全身強直性けいれん→全身間代性けいれん→後麻痺、治療はフェニトイン、フェノバルビタール、フェニトインの副作用は歯肉腫脹、小脳障害、骨髄抑制、VitD活性化障害（くる病）
　小発作（欠神発作）：5才女児、前兆なく動作や会話を突然中断し数秒間一点を凝視、3Hzのspike&wave、治療はエトスクシミド、大発作の薬は禁忌
　複雑部分発作（精神運動発作、側頭葉てんかん）：思春期、幻臭（焦げた匂い）、既視感→意識消失、自動症（口もぐもぐ）、側頭部の棘波、治療はカルバマゼピン、海馬切除
　焦点発作：大脳皮質focusの異常興奮→身体一部の運動or感覚異常、全身に広がるものをJackson型てんかん、局所性棘波、治療は
　West症候群：6M～2才、シリーズ形成、結節性硬化症に合併、知能低下、発作間欠期にヒプスアリスミア、治療はACTH、B6、ニトラゼパム
　Lennox-Gastaut症候群（非定型欠神発作）：2～6才、Westから移行、痙攣重積、予後不良、2-3Hzのslow spike&wave、治療はケトン食、ニトラゼパム
・頭痛
　片頭痛：若年女性、家族性、閃輝暗点は20%程度、セロトニン過剰→血管収縮→反射性の血管拡張→ICP↑→片側の拍動性頭痛、悪心嘔吐を伴う、体動で悪化、治療は発作時のトリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
　群発頭痛：成人男性、酒、血管拡張薬で誘発、前駆症状なし、眼窩周囲の片側性激痛、涙、結膜充血、鼻汁伴う、治療は発作時に酸素吸入、トリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
　緊張型頭痛：ストレス誘引、緩徐に後頭部から始まる、両側性頭痛、治療はNSAID、筋弛緩薬
・三叉神経痛：高齢女性、V3領域の痛み、トリガーゾーン、動脈がV圧迫、治療はカルバマゼピン、神経血管減圧術、半月神経節ブロック
・急性硬膜外血腫：骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval（意識清明期あり）、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫：硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫：老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、CT上mid-line shiftで診断、慢性なのでhighとlowが混在、治療は穿頭洗浄
・内頸動脈海綿静脈洞瘻CCF：外傷or特発性、拍動性眼球突出+結膜充血+血管雑音、治療はカテーテル瘻孔閉鎖
・頭蓋底骨折：髄液漏、気脳症、髄膜炎を合併、前頭蓋底はBlack eye、中頭蓋底は耳介後部の皮下出血（battle徴候）、髄液漏はテステープで鼻汁と鑑別、Queckenstedt試験陰性
・脳腫瘍
　膠芽腫：成人、大脳半球、最も悪性、ringed enhancement、芽なのに放射線効かない
　髄芽腫：小児、小脳虫部、悪性、髄腔内播種
　星細胞腫：成人は大脳半球、小児は小脳半球、橋、Grade4が膠芽腫
　乏突起膠腫：成人、大脳半球、良性（∴石灰化）
　胚芽腫（胚細胞腫）：小児、トルコ鞍、松果体（→Parinaud徴候）→放射線感受性大
　奇形腫：小児、松果体（→Parinaud徴候）→放射線感受性小→ope
　頭蓋咽頭腫：成人、小児、トルコ鞍、のう胞+充実成分
　視神経膠腫：小児、NF-1に合併、良性
　聴神経鞘腫：成人女性、CPangle、両側性はNF-2に合併、良性
　上衣腫：小児、脳室壁、特に第4脳室→水頭症、良性
　髄膜腫：成人女性、ECA由来の中硬膜Aが栄養、良性
　転移性脳腫瘍：ringed enhancement、組織が原発癌と同じ腺癌etc
・脊髄腫瘍：硬膜外は転移性脊髄腫瘍、硬膜内脊髄外は神経鞘腫、脊髄内は上衣腫、グリオーマ